Síndromes relacionados
Síndrome de Otahara
El síndrome de Otahara (SO) es una encefalopatía epiléptica temprana que debuta en el primer trimestre con espasmos, convulsiones refractarias e importante retraso psicomotor. De mal pronóstico, presenta un trazado electroencefalográfico caracterizado por brotes supresión.
Síndrome de West
El síndrome de West (SW) o síndrome de los espasmos infantiles es una encefalopatía (alteración cerebral) epiléptica de la infancia, grave y poco frecuente, que debe su nombre a William James West (1793-1848), médico inglés que describió por primera vez el cuadro (presente en su propio hijo) en un artículo publicado por The Lancet en 1841.1 Se caracteriza típicamente por tres hallazgos: espasmos epilépticos, retraso del desarrollo psicomotor y electroencefalograma con un trazado característico de hipsarritmia, aunque uno de los tres puede no aparecer. Los niños con SW suelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad, aunque en ocasiones esto ocurre hasta los dos años.
Síndrome de Dravet
El síndrome de Dravet es una encefalopatía epiléptica de grado muy severo que se inicia en el primer año de vida, con crisis habitualmente desencadenadas por la fiebre, a las que sigue una epilepsia farmacorresistente. A partir del segundo año, tiene lugar un enlentecimiento del desarrollo cognitivo del niño.
Síndrome de Rett
El Síndrome de Rett es una patología del desarrollo neurológico, de causa genética, que afecta principalmente a las niñas. Considerada una enfermedad rara, a veces se confunde con autismo o parálisis cerebral.